miércoles, 13 de agosto de 2014
MOTIVOS
DE CONSULTA
PALIDEZ
Es el aumento del tono blanquecino de piel
y mucosas. Puede ser gralizada o localizada. En la grlaizada puede ser
transitoria (vasoconstriccion cutanea) permaneciendo rosadas las mucosas. Se
observa en shock e hipotension arterial con lipotimia o sincope.
En la anemia,
la palidez es gralizada y permanente. Afecta las mucosas por disminucion de Hb
circulante. Su diagnostico tiene mas especificidad cuando la palidez esta en
mucosa yugal paladar y faringe, conjuntiva palpebral labios y palmas. Al
extrender las palmas si hay palidez en los surcos indica que la Hb es menor a
7g/dl.
Variacion de
los colores:
Anemia
hemolitica: palidez + coloracion amarillenta. (hictericia flavinica)
Anemia
perniciosa: palidez + tinte amarillo limon.
Neoplasicos
e insuf renal cronica: palidez serea (pajiza).
Sida
en fases avanzadas: palidez grisacea o terrosa.
Addison: palidez de mucosa por anemia y oscurecimiento de piel por melanodermia.
Palidez
constitucional
Palidez
por hipotiroidismo: infiltracion cutanea por edema o
sustancia mucoide.
Panhipopituitarismo: de palidez serea a amarillenta. En region peribucal y periorbitaria.
RUBICUNDEZ
Es la coloracion rojiza de la piel. Puede
ser por vasodiatacion de plexos dermicos, anomalias de la piel y alteraciones
del contenido sanguineo. Es mas manifiesta en la cara dando fascies eritrosica
o rubicunda.
Rubicundez
episodica: vasodilatacion x emocion, reacciones de
hipersencibilidad, exposicion al calor, ingesta aguda de alcohol y crisis de
sindrome carcinoide y feocromocitoma.
Rubicundez
persistente: afecciones de la piel (eritrodermias),
eritema facial por LES y dermatomiositis. Alcoholismo cronico. En la policitemia (aumento de globulos rojos)
la rubicundez es constante. Se denomina eritrisis tiene predominio facial, en
cuello y parte anterior y superior del torax. Hay intensificacion del color
rojo de mucosas.
ADENOMEGALIA
Aumento de tamaño anormal de un ganglio
linfatico. Pueden ser anormales tambien por cambios en consistencia, forma,
adherencia o supuracion. La adenomegalia es una manifestacion de multiples
patologias que determinan:
Proliferacion
de linfocitos o histiocitos
Infiltracion
de los ganglios x metastasis, ©leucemicas, polimorfonucleares o macrofagos con
desechos metabolicos.
ANAMNESIS: Consumo de farmacos
(anticonvulsivantes, contacto c animales domesticos – gatos – y conductas de
riesgo por infeccion HIV). Fiebre, sudoracion, perdida de peso y prurito
(linfomas), y duracion de los sintomas. Investigar sintomas que sugieren
infeccion o neoplasia en un territotio anatoico especifico.
HEMORRAGIA
Extravasacion de sangre de aparato
cardiovascular, se puede acumular en intersticio, donde origina: hematomas, o n
las serosas (hemopericardio, hemoperitoneo), o sinoviales (hemartrosis). La
sangre puede fluir a traves de piel, mucosas, diferentes organos (vias
respiratorias, digestivas,urinario-genital).
Clasificacion:
A.
según evidencia de sangrado: externas (perdida hematica a traves de piel,
mucosas u orificios, accesibles a inspeccion) internas (se intuye por signos
indiectos, decenso de TA, anemia, tumefaccion de partes blandas, y se confirma
por examenes complementarios).
B. de acuerdo a riesgo vital: Mayor (caida
de TAS menor de 90 mmHg, con shock hipovolemico; descenso de hematocrito mayor
a 20% anemia grave; zona que pone en peligro la via del paciente, como SNC,
cuello, pericardio, o pulmón), menor (no cumple los criterios anteriores).
C. según mecanismos fisiopatologicos:
anormales (por alteraciones sin existencia de lesion vascular, por ej,
trastornos hemostaticos, enfermedad difusa de pared vascular, o trastornos
reologicos por aumento de viscocidad sanguinea).
Sindrome hemorragiparo: Los criterios de
sangrado anormal son sangrado: espontaneo, simultaneo en varios sitios, en
sitios inabituales, petequias o equimosis multiples, hemorragia sin proporcion
con la lesion desencadenante, hemorragias repetidas, sangrado que no se
controla con maniobras locales.
FIEBRE
Su presencia en un paciente con enfermedad
hematologica, sospechada o confirmada, plantea diagnosticos diferenciales:
. Fiebre como manifestacion de la enfermedad hematologica, por ejemplo: crisis hemoliticas, hemopatias malignas
como linfomas y leucemias agudas (fiebre paraneoplasica).
. Fiebre por infeccion, por ejemplo: los pacientes con hemopatias malignas y
enfermedad inmunohematologicas, tienen alteracion inmunologica por: enfermedad
hematologica, procedimiento diagnostico y terapeutico (uso cronico de
corticoides, y farmaco citotoxicos).
Urgencia medica: Fiebre en neutropenico o
esplenectomizado.
. Fiebre por efecto adverso de medicamentos en tratamiento de hemopatia, farmaco
citotoxico y factores estimulantes de colonias de granulocitos que se usan para
atenuar la gravedad y duracion de neutropenia.
ANTECEDENTES
INMUNOHEMATOLOGICOS Y HEMOSTATICOS
ANTECEDENTES
PERSONALES
Procedencia: mediterraneo con anemia
microcitica (talasemia).
Gastrectomia: anemia megaloblastica (falta
de Vit B12).
Protesis valvular: anemia leve por
fragmentacion mecánica de globulos rojos.
Litiasis biliar en jovenes: Trastorno
hemolitico congenito.
Hemolisis post ingesta de x alimentos o
farmacos: por deficit enzimatico.
Mujeres: anamenesis sobre periodos
menstruales, cuantificar magnitud de perdidas, uso de DIU (hipermenorrea y
ferropenia), hemofilias (transmite mujer, padece hombre).
Internaciones prolongadas: evaluar perdida
hematica.
Alimentacion: dietas carentes de hierro o
folatos. Anorxia nerviosa, bulimia.
Habitos: alcoholismo cronico (anemia
macrocitica), sexuales (SIDA).
Farmacos: uso frecuentes de analgesicos y
AINES, se asocia a perdida gastrointestinal y ferropenia. Dabsona (crisis
hemolitica y metahemoglobinemia). Dipirona (aplasia medular).
Exposicion laboral o accidental: benzol
(aplasia medular), plomo (anemia saturniana).
Grupos raciales. Negro (drepanocitosis,
anemia falciforme).
Cirugias: exigen al sistema hemostatico.
ANTECEDENTES
FAMILIARES
Ancestros del Mar mediterraneo (talasemia).
Rendu Osler (anemia por perdidas gastrointestinales). Deficit co genito de
factores de coagulacion, trombocitopatia congenita, y enfermedad de Von
Willebrand.
EXAMEN FISICO
Hepatomegalia, esplenomegalia y
adenomegalia. Afectacion de la piel y mucosas como palidez, rubicundez
purupura, hematomas y otras.
SINDROMES
SINDROME
ANEMICO
ANEMIA: DISMINUCION DE MASA DE GR CIRCULANTES POR DEBAJO DEL NIVEL NORMAL. Es
secundaria a otro trastorno o enfermedad de base.
Hombres: hto menor a 40% y Hb menor a 3g/dl.
Mujeres: Hto menor a 36% y Hb menor a 12 g/dl.
En embarazo y maratonistas aumenta el
volumen plasmatico con disminucion del hto sin anemia verdadera.
En pacientes deshidratados con anemia
tienen reduccion de volumen plasmatico y un hto normal.
Personas q viven en lugares de gran altitud
tienen valores de Hb y hto mayores que los q viven a nivel del mar.
En gerontes
disminuyen los valores normales hto y Hb.
ETIOPATOGENIA:
Por diminucion de
produccion medular de GR
Aumento de
destruccion de GR
Perdidas
hematicas.
MANIFESTACIONES CLINICAS
La sintomatologia
deende de: magnitud del descenso de GR; velocidad de instalacion y tiempo de
evolucion; la enfermedad que cause la anemia y; mecanismos compensatorios del
organismo.
Los sintomas se
van a presentar en reposo: con valores de Hb menores de 5g/dl, en ejercicio o
enfermedad cardiovascular con valores mayores. Si la evolucion es de largo
tiempo se tolera sin sintomas niveles muy bajos de Hb (anemias ferropenica y
megaloblastica).
MOTIVOS DE CONSULTA INICIALES:
DISNEA DE
ESFUERZO, ASTENIA, FATIGABILIDAD, TAQUICARDIA, PALPITACIONES Y ACUFENOS;
PALIDEZ; EN ANEMIA GRAVE puede haber ESTADO CONFUSIONAL Y DETERIORO DEL
SENSORIO.
MOTIVOS DE CONSULTA POR COMPLICACIONES: ANGINA DE PECHO, IAM, CLAUDICACION INTERMITENTE, INSUFICIENCIA
CARDIACA CONGESTIVA.
Anemia aguda: hipovolemia con
mareos, ortostatismo, hipotension arterial, lipotimia, sincope y shock.
Ferropenia: pica (habito de ingerir sustancia no alimentarias) pica por hielo y
tierra.
Disfagia: la ferropenia per se
produce trastornos gastrointestinales (dispepsia, constipacion), glositis,
estomatitis y q quelitis, problemas de conducta (irritabilidad, insomnio y
disminucion de la atencion) y trastornos del crecimiento.
Hemolisis: ictericia sin
coluria, dolor lumbar y fiebre en las crisis hemoliticas.
Megaloblastica:trastornos de la
marcha (tabes dorsal) parestesias, confusion y trastornos del sensorio.
(sindrome neuronemico).
Aplasia medular: sintomas
secundarios a la leucopenia (infecciones) y/o trombocitopenia (hemorragias).
SINTOMAS DE LA ENFERMEDAD CAUSANTE DE LA ANEMIA: hemorragia digestiva (hematoquesia o melena) urogenital (hematuria o metrorragia). Dolor
abdominal: acidez, pirosis o cambios del ritmo evacuatorio. En sindromes
neoplasicos: anorexia y perdida de peso.
EXAMEN FISICO
La fiebre con
anemia en: infecciones agudas y cronicas, neoplasias, enfermedades
inmunologicas y crisis hemoticas.
Evaluar color de
piel y mucosas, gado de palidez y dstintos tonos. Petequias en piel y mucosas
indica proceso medular o periferico. Uñas fragiles con estriaciones y de forma
concaba en anemia ferropenica con cabello seco fragil y quebradizo. Lengua
depapilada, dolorosa y roja intensa en anemia megaloblastica.
Adenopatias indica
proceso linfoproliferativo o neoplasico. Esplenomegalia en trast
linfoproliferativos o hiperesplenismo.
Signo de craven dolor a la
percusion del esternon por infiltracion medular en leucemia aguda.
EXAMEN CV: soplos
eyectivos (compensacion) y de regurgitacion (por endocarditis), edema.
PALPACION
ABDOMINAL: masas gastrointestinales o renales. Examen pelviano en mujer,
prostatico en hombre y anorrectal en ambos.
EXAMEN NEUROLOGICO
en la anemia perniciosa hay, aparestesia, seudotabes. En hipotiroidismo:
reflejos profundos de relajacion lenta. Observar la coloracion de las heces y
orina.
POLICITEMIAS
AUMENTO DEL NUMERO
DE GR CIRCULANTES. Puede ser verdadera por incremento absoluto de la masa de GR
o relativa por disminucion del volumen plasmatico. Y la inaparente donde el
aumento de volumen plasmatico enmascara el aumento de GR.
P. Verdadera puede
ser: P. Vera (primaria) es por
aumento de masa globular idiopatica o Eritrocitosis
(secundaria) por ej a la hipoxemia.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Sintomas causados
por aumento de GR o sintomas causados por la enfermedad.
Sintomas causados
por aumento de GR(aumento de viscosidad sanguinea): cefaaleas mareos, disnea de
esf alt visulaes y confusion mental, tormbosis venosas o arteriales.
SINTOMAS
RELACIONADOS CON HIPOXEMIA: disnea, somnolencia diurna, cianosis, rubicundez
facial, eritromelalgia y prurito.
ANAMNESIS Y EXAMEN FISICO
Antecedentes
familiares: policitemias familiares
Antecedentes
personales: enfermedades pulmonares y cardiacas previas cuantificar el
tabaquismo pasado y actual exposicion a monoxido de carbono
examen fisico:
rubicundez en la cara con abotagamiento facial y cianosis. Obesidad en cushing.
Sindrome de gaisboc, seudopolicitemia cutanea en varones de edad mediana obesos
fumadores y alcoholistas.
En enfermedad
respiratoria cronica: hipocratismo digital, signos de enfisema y obstruccion al
flujo aereo.
Poliglobulias
graves: puede haber insuficiencia cardiaca congestiva.
Esplenomegalia
orienta a policitemia vera.
En fondo de ojo
ingurgitacion venosa con constricciones segmentarias secundarias a la hiperviscosidad
(en riestra de salchichas)
LEUCOCITOSIS Y LEUCOPENIA1118
LEUCOCITOSIS
AUMENTO DEL N TOTAL
DE GB EN SANGRE PERIFERICA MAYOR A 11.000/mm3. La causa mas comun es aumento de
neutrofilos maduros.hay q determinar que tipo de GB esta aumentado: neutrofilia,
linfocitosis, monocitosis, eosinofilia y basofilia.
NEUTROFILIA: Neutrofilos mayores
a 7500/ml3, con o sin leucositosis. CAUSAS:
1. Variantes de la normalidad en adultos q normalmente tienen leucositos
mayores a 11.000. 2. Ejercicio fisico vigoroso reciente 3. Tabaquismo 4.
Ansiedad 5. Embarazo, parto normal o cesarea reciente 6. Farmacos:
glucocorticoides epinefrina, litio. 7.Esplenectomia o asplenia; recuperacion de
un sindrome de insuficiencia medular. 8. Vacunacion reciente 9. Sindromes
mieloproliferativos cronicos.
OTRAS CAUSAS: AGUDAS INFECCIOSAS O INFLAMATORIAS en caso contrario: NEOPLASIAS,
FARMACOS, TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS, QUEMADURAS, CHOQUE
ELECTRICO, CIRUGIA Y POLITRAUMATISMO.
La N puede
asociarse a alteraciones hematologicas. (mucho o poco GR o PLAQUETAS). Tambien
que haya GR o GB inmaduros se define como leucoeritroblastosis.
REACCION LEUCEMOIDE: LEUCOCITOSIS
MAYOR A 50.000
HIPERLEUCOCITOSIS: MAYOR A
250.000; EN LEUCEMIA AGUDA: MAYOR A 75.000-100.000 GRANDO HIPERVISCOSIDAD Y
OBSTRUCCION ARTERIAL.
LEUCOPENIA
RECUENTO DE
LEUCOCITOS MENOR A 3.000/mm3. La neutropenia y linfocitopenia son los de mayor
trascendencia clinica.
NEUTROPENIA O
GRANULOCITOSIS: NEUTROFILOS MENORES A 1500/mm3. Si es
menor a 500/mm3 se da en infecciones graes, recurrentes y dificiles de tratar.
NEUTROPENIA PROFUNDA: MENOR A
100/mm3
NEUTROPENIA PROLONGADA: DURA MAS
DE 10 DIAS.
NEUTROPENIAS ADQUIRIDAS:
SECUNDARIAS A FARMACOS (clozapinas, antitiroideos y sulfasalasina), INFECCIONES
O MEDIDAS INMUNOLOGICAMENTE.
LEUCEMIAS
Definicion: grupo de
enfermedades neoplasicas por proliferacion clonal de progenitores
hematopoyeticos en medula osea. Clasificacion:
leucemia aguda y cronica. Se relaciona con la proporcion de precursores
morfologica e inmunofenotipicamente inmaduros (blastos) presentes en medula
osea.
LEUCEMIAS
AGUDAS: enfermedades neoplasicas caracterizadas por la acumulacion y
proliferacion de © hematopoyeticas inmaduras y maignas. Se clasifica en: 1.
Leucemia aguda linfoblastica (LAL) 2. Leucemia aguda no linfoblastica (LANL).
Las LA son las neoplasias malignas mas
frecuentes entre niños y adultos jovenes sobre todo varones.
SINTOMAS
DE PRESENTACION: FIEBRE, DETERIORO DEL ESTADO GRAL, PERDIDA DE PESO.
MOTIVOS
DE CONSULTA:
1. Manifestaciones especificas de anemia
(PALIDEZ, FATIGABILIDAD FACIL, DISNEA Y ANGINA DE PECHO)Y/O
2. Manifestaciones HEMORRAGICAS.
3. ADENOMEGALIA, HEPATOMEGALIA,
ESPLENOMEGALIA, HIPERTROFIA GINGIVAL Y LESIONES CUTANEAS.
4. En la LANL puede haber cloromas (tumores
en tejidos blandos color verde).
5.
INFILTRACION DEL SNC: PARALISIS DE LOS PARES CRANEALES, CONVULSIONES Y
MENINGITIS LEUCEMICA.
6. DOLOR OSEO Y SIGNO DE CRAVEN.
LEUCEMIA
CRONICA
ENFERMEDADES EN LAS QUE EL CLON © NEOPLASICO
SE ORIGINA EN LA © PROGENITORA PLURIPOTENCIAL; SE CLASIFICA EN:
1. SINDROMES MIELODISPLASICOS: medula osea
hiper o hipocelular cuyos trastornos clonales se deben a la apoptosis
intramedular de precursores mieloides. Tienen riesgo de transformarse en
leucemia aguda.
2. TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS:
hipercelularidad medular, esplenomegalia, focos de hematooyesis extramedular y
fibrosis de la medula osea.
2A. Policitemia vera
2B. Metaplasia mieloie agnogenica, fibrosis
medular.
2C. Trombocitemia escencial, trombositosis
clonal con minimo riesgo de leucemisacion aguda
2D. Leucemia mieloide cronica: leucositosis
con neutrofilia, hiperplaquetosis y anemia, alto riesgo de transformarse en LA,
presenta esplenomegalia, cuyo tamaño es directamente proporcional al recuento
de GB. Tiene 3 ETAPAS: Cronica, Aseverada y Aguda.
La fase Cronica tiene escasos sintomas. EN HEMOGRAMA: de 10mil a 100mil GB.
En medula osea hay hiperplasia mieloide e hipercelularidad, la fosfatasa
alcalina leucocitaria es baja; con tratamiento esta etapa dura de 3 a 5 años.
Fase Aseverada: sintomas sistemicos,
leucocitosis progresiva, empeora la anemia y la plaquetopenia y visceromegalia.
Esta etapa dura 1 año.
Fase Aguda o Crisis blastica: recuento de GB
mayor de 150. La espectativa de vida es de 3 meses.
LEUCEMIA
LINFATICA CRONICA
Es una expnsion clonal de los linfocitos, es
la forma clinica mas frecuente. El 95% representa las LLC de (L) B. SIGNOS Y
SINTOMAS: visceromegalia, siintomas constitucionales (fiebre, perdida de peso,
astenia) o infecciones recurrentes (bronquitis o neumonia). EXAMEN FISICO:
adenomegalias bilaterales, simetricas e indoloras. Espleno y hepatomegalia.
LINFOMAS
NEOPLASIAS
DEL SISTEMA INMUNE